HISTOPATHOLOGIE DE L'
OREILLE MOYENNE (CAISSE DU TYMPAN)
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LE CHOLESTEATOME ET SES LESIONS ASSOCIEES
Dr.
ANDRE LOPEZ
médecin
anatomo-pathologiste
Dr.
BENOIT GRATACAP
Dr. ROBERT
VINCENT
médecin
otologiste
médecin otologiste
Travail réalisé dans le cadre
de la Clinique Causse 34440 Colombiers
F.
Sommaire
5- Lésions ossiculaires (associées
ou non à un cholestéatome)
5.1- Matériel et techniques
5.2- Osselets normaux
5.3- Osselets pathologiques
5.3.1 - Remaniements structuraux ossiculaires
5.3.2- Pénétration de
tissus "étrangers".
5.1- Matériel et techniques
Jusqu'ici, l'étude des lésions
microscopiques d'
osselets
est souvent dominée et plus ou moins masquée
par des recherches associées sur la paroi osseuse
de l'oreille moyenne ("os temporal") et (ou) sur des modèles
animaux (Cobaye, Gerbille). Les modifications histologiques
etr ultrastructurales sont peu documentées sur la base de
séries humaines ossiculaires "pures" (Grippaudo, 958 : 55
osselets ; Thomsen & al., 1974 : 12 enclumes ; Sadé &
Berco,1974 : 80 osselets).
Il est important de souligner
déjà que les lésions présentées
ci-dessous ne sont pas, dans tous les cas cliniques, associées
à un
cholestéatome.
Leur étude histologique a été pratiquée
sur un total beaucoup plus important de 284
osselets, soit 156
marteaux
et 128
enclumes, prov
enant de 171 patients (110 hommes, 61 femmes),
agés de 4 à 74 ans. Ces osselets ont été
prélevés lors de tympanoplasties pour cholestéatome, poche de rétraction, épidermose (157 cas), beaucoup plus rarement
lors de révisions de caisse ou du traitement d'autres
états pathologiques (
otite moyenne
adhésive,
tympanosclérose)
(14 cas).
Nous ne pouvons
donc établir de différence dans la
destruction osseuse qu'elle accompagne
ou non une
invasion épidermique
de l'
oreille moyenne. Le processus
inflammatoire de l'
otite chronique
moyenne y apparait comme led seul dénominateur
commun (Sadé & al., 1980) de sorte que les lésions
seront décrites sans tenir compte du
cholestéatome, lorsqu'il coexiste.
Dans tous les cas notre matériel,
osselets et tissus voisins, a
été décalcifié par le mélange
DC3 de Labonord et traité ensuite comme dans les prélèvements
ne comportant que du
cholestéatome
et ses lésions associées : fixation ; inclusion ;
coupes sériées ; colorations
par des méthodes courantes, à
visée histochimique ou centrées sur divers
marquages cytoimmunologiques.
5.2- Osselets normaux
30
osselets présentaient une structure
normale malgré l'
otite chronique
moyenne adjacente, ce qui souligne l'intervention probable
de nombreux facteurs dans la destruction osseuse (Sadé
& al.,1981). Leur surface était uniformément
lisse, si l'on excepté quelques "dépressions"
sur l'enclume.
Les
espaces périvasculaires,
en continuité avec le
stroma
de la
muqueuse, et les
cavités médullaires
centrales n'étaient pas élargis, seulement
occupés par un
tissu conjonctif
peu abondant avec quelques
adipocytes.
L'
os périosté et
endochondral adjacent montrait des
systèmes haversiens bien formés et
non modifiés.
5.3-
Osselets pathologiques
254
osselets
étaient lésés, avec une nette prédominance
pour l'
enclume
que pourraient expliquer sa structure ajourée particulière
("cancellous"), un apport sanguin plus exposé et
peut être aussi l'absence de
revêtement
cartilagineux. Le rôle des
globuli
interossei dans la pathologie ossiculaire nécessiterait
des recherches plus poussées.
Connus depuis les travaux de Manasse (1897),
ces derniers sont considérés
comme des vestiges de cartilage embryonnaire
ou immature siégeant dans la couche
moyenne, dite endochondrale,
de la capsule otique et peuvent se rencontrer
aussi dans les osselets où ils
présentent la même structure histologique
Ils sont bien reconnaissables à leurs
grosses cellules arrondies, d’aspect chondrocytaire,
réunies en îlots que séparent des lacunes polycycliques
(Fig.1 à 4). Leur transformation en os ne serait
pas due à une métaplasie des chondrocytes
mais plutôt à des cellules spéciales entourant les
capillaires sanguins, envahissant les lacunes,
devenant des ostéoblastes puis des ostéocytes
et produisant la matrice de l’os.
On sait
également que les globuli interossei
peuvent être à l’origine de foyers d’otospongiose.
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Fig.
1- Globuli interossei dans un marteau.
Homme, 17 ans. Dr. Gratacap
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Fig.2
- Même cas, détail
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Cs, capillaire sanguin et cellules périvasculaires
; Gi, globuli interossei et leurs lacunes ;
O, os ossiculaire . Flèches : chondrocytes bien reconnaissables.
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Fig.3-
Globuli interossei dans un
marteau. Garçon, 6 ans. Dr.Gratacap
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Fig.4
- Même cas, détail
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Cs,
cellules périvasculaires ; Gi, globuli interossei
et leurs lacunes ; O, os ossiculaire; Oy,ostéocytes . Flèches
: chondrocytes bien reconnaissables.
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5.3.1- Remaniements
structuraux de l'os.
Les modifications
affectaient la surface ossiculaire, la profondeur ou les
deux, leur aspect variant inexplicablement de l'enclume au marteau
dans une même oreille et souvent aussi d'une partie à
l'autre du même osselet.
Le tissu osseux haversien
était plus ou moins largement résorbé
dans une majorité d'osselets (90 %), en surface, juste au-dessous
des tissus environnants, et aussi en profondeur, tout autour
des espaces péri-vasculaires.
Lorsque l'os était
tapissé en surface par l'épithélium
malpighien d'un cholestéatome
, il pouvait ne pas affecter ce dernier (Fig.5), le soulever (Fig.6)
ou même le transpercer ldans le cas d'une ostéolyse
particulièrement intense (Fig.12).
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Fig.5-
Cholestéatome recouvrant un osselet hyperhémique
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Fig.6
- Epithélium d'un cholestéatome soulevé par l'osselet
(flèche)
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Cs,
capillaire sanguin ; E, épithélium malpighien du cholestéatome
; Gi, cellules inflammatoires ; K, kératine ; O, os ; S, stroma
; Sp, espace périvasculaire
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Une reconstruction
évidente par ostéogénèse lamellaire
et (ou) membraneuse était fréquemment associée
avec la destruction osseuse, créant ainsi des aspects en "mosaïque"
(Fig.12).
Nous avons observé 2 fois une
nécrose
basophile, lésion rare comme dans la série
de Grippaudo (1958). (
Fig.7).
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Fig. 7- Nécrose
basophile et fibrose. Homme, 48 ans. Dr.Gratacap
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Même
cas, détail de la nécrose dans une autre coupe histologique
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Ad,
adipocytes ; Cs, capillaires sanguins ; Fd, fibrose dense ; Fl, fibrose
lâche ; N, nécrose ; O, os
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Les espaces
étaient irrégulièrement élargis (90
%) et semblaient englober parfois des
globuli interossei
qui pourraient les avoir fragilisés. Bordés par des
travées osseuses plus ou moins
déchiquetées, ils montraient un
tissu conjonctif abondant, en continuité
avec le
stroma de surface (
muqueuse de caisse ou
cholestéatome),
une dilatation marquée des
capillaires
sanguins (
congestion ou
hyperhémie : 58 %) (Fig.5) et de
petits
infiltrats inflammatoires non
spécifiques à "
cellules rondes"
(lymphocytes, plasmocytes,histiocytes) formant souvent autour d'eux
des "
manchons"
périvasculaires
(
Fig.8).
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| Fig. 8- Espace péri-vasculaire : hyperhémie et "manchon"inflammatoire.
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Fig.9- Infiltrat
inflammatoire trés étendu et ostéolyse.
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Cs, capillaires sanguins ; Gi, cellules inflammatoires
groupées densément ; O, os ossiculaire (lysé :Fig.9
) ; Vs, vaisseau sanguin de plus grande taille
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Nous avons
rarement observé (15 osselets) un
infiltrat inflammatoire beaucoup plus dense
et étendu, polymorphe, avec des polynucléaires, occupant largement
les
espaces périvasculaires (15 osselets),
réalisant une véritable
ostéite
(
Fig.9 à
12) et pouvant correspondre
à la lésion que quelques auteurs tels que Sadé
et al. (1981) considérent comme une
ostéomyélite
résorbante.
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Fig.10-
Ostéomyélite affectant deux osselets. Homme, 77 ans. Dr.Gratacap.
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Fig.
11- Même cas. Infiltrat inflammatoire massif, avec ostéolyse
intense.
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Ar,
articulation incudo-maléaire ; Ci, infiltrats de cellules inflammatoires
(Fig.11) ; Ec, enclume ; Mt, marteau ; O, travées osseuses en résorbtion.
Flèches (Fig.11) : infiltrats inflammatoires.
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Chez l'un des patients,
HIV + (
Fig.12 à
14) les délabrements de l'os
étaient tels qu'il s'en était détaché
des
séquestres (
Fig.13), l'un
d'eux transperçant même l'
épithélium
malpighien du
cholestéatome sus-jacent.
(
Fig.14).
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Fig.12
-Cholestéatome et Ostéite
intense. Homme, 47 ans. Dr.Vandeventer
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Fig.13
- Cholestéatome, ostéite intense, sequestres dans l'infiltrat.
Même cas.
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Cs,
capillaires sanguins ; E, épithélium
du cholestéatome ; Gi, cellules inflammatoires
groupées densément ; K, kératine ; O, os ;
S, stroma ; Sq, séquestres
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Fig.14 -Même
cas : séquestre osseux transperçant l'épithélium
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E, épithélium
du cholestéatome ; Gi, cellules inflammatoires
groupées densément ; K, kératine ; O, os ;
Sq, séquestres
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Un
véritable
tissu de granulation
tel que l'ont défini Gantz et al.(1979) n'a été
observé que 2 fois, à la surface des
osselets en résorbtion mais jamais
dans leur profondeur. En revanche, nous avons relevé un
granulome mixte et quatre cas de
granulomes à kératine logé
dans des
espaces périvasculaires largement
ouverts. Englobant des
squames cornées,et
(ou) des dépôts cholestéroliques leurs
cellules géantes (
symplasmes) étaient séparées
par des
fibroblastes de l'os érodé
adjacent (
Fig.15,
16). Un
granulome gigantocellulaire de nature indéterminée
a été également observé (
Fig.17)
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Fig.
15- Granulome à kératine
logé dans un osselet
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Fig.16
- Granulome mixte logé dans un
osselet
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Fb,
fibroblastes ; Gc, granulome à cholestérol ; Gk, granulome
à kératine ; O, os lysé. Flèche : lamelles
de kératine incluse
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Fig.17 - Granulome giganto-cellulaire indéterminé
enfoui dans un osselet
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Cg, cellules géantes
(symplasmes); O, os lysé ; Sp, espace péri-vasculaire ;
Vs, vaisseau .
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Il
est à souligner que le
tissu conjonctif
remplissant les
espaces est souvent
lâche, d'
aspect oedémateux, constitué
par une sustance fondamentale trés claire (
Fig.18,19),
par des
fibres collagènes que mettent
en évidence les colorations trichromiques (
Fig.22),
et par des
fibroblastes, ces derniers plus
ou moins groupés autour des
vaisseaux sanguins
ou près de l'
os, l'ensemble
constituant une
fibrose plus ou moins dense
(
Fig.7, 20 à
22).
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Fig.18- Espaces périvasculaires à
tissu conjonctif oedémateux,
ostéolyse.
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Fig19 - Espaces périvasculaires
à tissu conjonctif oedémateux,
ostéolyse.
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Cs ou Vs, capillaires ; De, conjonctif trés
oedémateux ; E, épithélium malpighien
d'un cholestéatome ; K,
kératine ; O, os lysé (surtout dans la zone fléchée);
Sp, espaces péri-vasculaires à conjonctif oedémateux.
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Fig.20 - Fibrose
des espaces peri-vasculaires, ostéolyse,
"mosaïque".
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Fig. 21- Fibrose
des espaces péri-vasculaires, ostéolyse trés marquée.
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Ci, infiltrat inflammatoire ; Cr, cartilage
ossiculaire ; Fd, fibrose dense ; Fl, fibrose lâche ; O, os.
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| Fig.
22- Fibrose des espaces péri-vasculaires
: collagène (trichrome).
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Fd,
fibrose dense ; Fl, fibrose lâche ; O, os ; Vs, vaisseaux
sanguins dilatés.
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Ces cellules
sont marquées par leur vimentine mais peuvent aussi exprimer
l'actine musculaire lisse, indice d'une possible différenciation
en
myofibroblastes. Fait remarquable,
elles sont susceptibles de proliférer densément comme
Harris (1962) l'a observé dans du "matériel osseux
temporal" et des osselets. Dans 5 des cas observés, la prolifération
était même si active qu'un véritable tissu "fibromateux"
agressif en faisceaux détruisait l'os sur une grande étendue
(
Fig.23)
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Fig.23
- Fibromatose agressive intra-ossiculaire
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Ci,
infiltrat cellulaire inflammatoire ; Fb, faisceaux de fibroblastes
; O, os ; Vs, vaisseau
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5.3.2.- Pénétration de
tissus "étrangers"
L'invasion
ossiculaire par des tissus extraosseux ("étrangers") provenant
de l'oreille moyenne est facilitée
non seulement par l'ostéolyse mais
aussi, et surtout, par la continuité existant entre le stroma de la caisse ou
du cholestéatome et les espaces péri-vasculaires (Fig24).
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Fig. 24- Rapports
entre la muqueuse de caisse et un osselet qu'elle englobe
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Ad, adipocytes
; Ec, épithélium de caisse ; O, os ; S, stroma ; Sp, espace
péri-vasculaire ; Vs, vaisseau sanguin
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5.3.2.a - Epithélium
de caisse
Nous
n'avons jamais rencontré d'épithélium
malpighien cholestéatomateux
inclus.
En
revanche, des
structures glanduliformes
ou
pseudo-glandes étaient
présentes dans les
espaces péri-vasculaires
de 50
osselets (
Fig. 25 à
31). Décrites pour la première fois
par Sadé (1972), ces cryptes sont issues de l'
épithélium de caisse hyperplasié
(
otite moyenne simple) ou des
pseud-glandes provenant de ce même
épithélium et associées
au
cholestéatome.Leur
épithélium simple est plus ou moins aplati. Leur
lumière peut renfermer des histiocytes, des
cellules desquamées (
Fig.25,
26), ainsi que du mucus
(
Fig.27 à
29), colorable par le bleu alcian
(
Fig.27).
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Fig.25 - Pseudo-glande dans un espace péri-vasculaire
d'osselet
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Cs, capillaire ; G,
pseudo-glande ; O, tissu
osseux ; Tc, conjonctif péri-vasculaire
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Fig.26 -
Pseudo-glande pénétrant
dans l'osselet sous-jacent
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Fig.27 -
Autre pseudo-glande
pénétrant dans l'osselet sous-jacent
(bleu alcian).
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G,
pseudo-glande ; M, mucus ; O,
tissu osseux ; S, stroma ; Sp, espace péri-vasculaire;
Vs, vaisseau sanguin.
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Fig.28
- Pseudo-glande dans
un osselet que recouvre un cholestéatome
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Fig.29
- Même pseudo-glande
: détail
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E, épithélium cholestéatomateux
; G, pseudo-glande ; M, mucus
; O, tissu osseux ; S, stroma ; Sp, espace péri-vasculaire.
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Elles subissaient
parfois une distension kystique, au point même d'occuper
la quasi totalité de l'espace
péri-vasculaire .Dans l'un de nos cas, elles
se moulaient sur l'os adjacent et paraissaient ainsi
"ballonisées" (Fig. 30, 31).
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Fig. 30-
Pseudo-glande kystique occupant
tout un espace péri-vasculaire.
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Fig. 31 -
Pseudo-glande kystique
intra-ossiculaire, vue partielle.
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Ec,
épithélium de caisse ; G, pseudo-glande ; O, tissu osseux
; S, stroma ; Sp, espace péri-vasculaire.
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5.3.2.b- Tissu nerveux
Dans le cas
exceptionnel de névrome de caisse, des filets nerveux
occupaient le stroma du cholestéatome
et pénétraient aussi dans l'osselet sous-jacent fragilisé.
Ils en empruntaient les espaces, s'y enchevêtrant
avec des capillaires sanguins (Fig.32, 33).
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Fig. 32 - Névrome associé à un
cholestéatome et pénétrant
dans un osselet
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Fig. 33
- Même névrome dans
la profondeur de l'osselet
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E, épithélium
malpighien ; K, kératine ; N, névrome ; O, os
ossiculaire ; S, stroma conjonctif ; Vs, vaisseau sanguin
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Couleurs
conventionnelles (textes) : en bleu-vert,
termes d'anatomie macroscopique et d' histologie normales ; en
kaki, termes désignant toutes
les structures ayant une signification pathologique, qu'elle
qu'en soit l'origine ou la nature
Sous-site en construction
| Clinique Causse. Directeur : R.
Authie |