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LE CHOLESTEATOME ET SES LESIONS ASSOCIEES
Dr.
ANDRE LOPEZ
médecin
anatomo-pathologiste
Dr. BENOIT
GRATACAP
Dr. ROBERT VINCENT
médecin otologiste
médecin otologiste
Travail
réalisé dans le cadre de la Clinique
Causse 34440 Colombiers F.
Sommaire
4 -Lésions associées au cholestéatome
4.1- Otite moyenne
4.2-Hyperplasie pseudo-glandulaire
4.3-Tympanosclérose
4.4- Granulomes macrophagiques
4.4.1-Granulome à cholestérol
4.4.2-Granulome à kératine
4.4.3-Granulome mixte
4.4.4-Granulomes à corps
étrangers
4.4.5- Copeaux osseux
4.4.6-Lésions
diverses
4.4.6.a-Névrome de caisse
Ces lésions affectent essentiellement la composante conjonctive ou stroma, et, sous ce dernier, pevent s'étendre à la chaine des osselets y provoquant des lésions ossiculaires.
4 - Généralités
Bien que parmi ces lésions satellites la tympanosclérose
et le granulome à cholestérol
puissent être suspectés lors de l’intervention
chirurgicale, leur taille est le plus souvent
microscopique et ne permet de
les identifier qu’histologiquement.
Elles sont toutes de nature inflammatoire, soit spontanées, soit iatrogènes en cas de récidive cholestéatomateuse.
On ne peut les dissocier de l’otite chronique moyenne
dont l’épithélium malpighien
kératinisé est
plus ou moins directement responsable. En revanche,
elles facilitent la progression de ce dernier par
le jeu des interactions mésenchymo-épithéliales
et suscitent aussi une hyperplasie pseudo-glandulaire
de l'épithélium de caisse
là où il subsiste. Il s’ensuit que
les lésions associées
au cholestéatome sont des facteurs qui stimulent
et aggravent la maladie : leur exérèse
chirurgicale est donc impérative.
Les unes, comme la tympanosclérose, ont été sous-estimées
dans les statistiques, et d’autres,
comme le granulome mixte et le
granulome
à kératine, généralement
ignorées. Ces derniers entrent dans le cadre des granulomes macrophagiques
incluant aussi certains granulomes
à corps étrangers, dits antixéniques et à copeaux osseux. Ils sont iatrogènes, c'est à
dire post-opératoires ou consécutifs à
un traitement local, tout comme un cas exceptionnel de névrome de caisse envahissant.
Lésion prédominante, elle
est caractérisée au début
par un simple oedème du stroma et une vaso-dilatation
de ses capillaires.
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| Fig. - Paroi de cholestéatome montrant de l'oedème
et une vaso-dilatation |
| Cs, capillaires sanguins
dilatés ; E, épithélium malpighien ; Ec, épithélium
de caisse ; K, kératine ; S, stroma imbibé d'oedème. |
Un infiltrat
inflammatoire non spécifique
apoparait ensuite dans le même stroma. Cet infiltrat se compose de polynucléaires neutrophiles, lymphocytes B, plasmocytes,
mastocytes
et histiocytes. Il
peut former un (ou plusieurs) foyer
(s) granulomateux avec des capillaires néoformés,
des fibroblastes et des hémorragies localisées (Fig.).
Des
polynucléaires
et cellules de Langherans
en émigrent vers l’épithélium malpighien
sus-jacent où leurs vimentine et proteine
S100 permettent de bien les mettre en évidence
(Fig.).L’afflux de ces cellules inflammatoires peut entrainer
des ruptures épithéliales
spontanées (ulcérations)
et confirme leur agressivité envers le revêtement malpighien (Mayot
& al., 1991)
Le stroma granulomateux ainsi mis à nu peut s’épaissir en un ou plusieurs bourgeons charnus dont la protrusion forme un «polype otique» ou «aural».
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| Fig. - Paroi
de cholestéatome ulcérée,
avec bourgeons charnus formant un "polype" |
| E, épithélium
malpighien interrompu par l'ulcération (U) ; G, bourgeons charnus
et "polype" ; Gc, granulome à cholestérol et hémorragies
associés ; S, stroma. |
Localisée ou diffuse, modérée
ou sévère, l’inflammation
ne se limite pas aux zones évolutives
du cholestéatome (Mayo
& al.,1991)
De plus, elle peut affecter la chaine ossiculaire sous-jacente et, dans
certains cas, les prothèses
qui y ont été insérées.
4.2 - Hyperplasie
pseudo-glandulaire
Observée dans 53 % de nos cas, elle est reconnaissable à
des cryptes glanduliformes formées par un épithélium prismatique du type « respiratoire »
modifié (Fig.1,2).
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| Fig.1 -
Hyperplasie pseudo-glandulaire
associée à un cholestéatome |
Fig.2 -
Hyperplasie pseudo-glandulaire
associée à
un autre cholestéatome |
| Ci,
cellules inflammatoires ; E, épithélium
malpighien ; G, pseudo-glandes ; K, kératine
; L, languette épithéliale surmontant
un ostium ; S, stroma. |
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Ces structures sont
bien mises en évidence par
les techniques histochimiques (PAS, bleu alcian)
colorant leur produit de sécrétion
(Fig. ) et surtout, par le marquage des
cytokératines de leur épithélium
(Fig.3).
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| Fig.3 - Epithélium
de caisse et pseudo-glandes dérivées.
Cytokératines |
| Ec, épithélium
de caisse ; G, pseudo-glandes plus ou moins dilatées ; S, stroma |
Lorsque les «ostia» sont
obturés, elles subissent souvent une transformation kystique avec
amincissement de l’épithélium,
rétention de mucus et afflux de
macrophages (Fig.4),
parfois aussi de polynucléaires
qui les convertissent en micro-abcès.
De plus, une métaplasie épithéliale malpighienne
ou épidermoïde
est (rarement) possible (Fig.5).
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| Fig. 4
- Pseudo-glande obturée
et kystifiée. |
Fig. 5
- Métaplasie malpighienne de pseudo-glandes. |
| Ci,
cellules inflammatoires ; E, épithélium malpighien
; G, pseudo-glandes ; H, hémorragie ; K, kératine
; M, mucus ; Mé, métaplasie épidermoïde
; S, stroma. |
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Elle peut être définie
comme une transformation fibreuse
du stroma évoluant
vers la scléro-hyalinisation
qui en est caractéristique.
Cette lésion
est un tissu conjonctif d'abord
"jeune", renfermant encore des fibroblastes
(Fig. 6), puis presque acellulaire,
dense et homogène (Fig.7)
ou lamelleux , se calcifiant fréquemment (dépôts calciques basophiles
: Fig.8, flèches) et
pouvant subir aussi une métaplasie ou métamorphose osseuse.
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| Fig. 6 -
Tympanosclérose
encore "jeune" associée à un
cholestéatome |
Fig. 7 -
Tympanosclérose
évoluée associée à
un cholestéatome. |
| E,
épithélium malpighien ; K, kératine
; S, stroma conjonctif ; T, tympanosclérose |
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| Fig.
8 - Tympanosclérose
associée à un cholestéatome et
en partie calcifiée (flèches). |
Fig. 9-Tympanosclérose associée
à un cholestéatome
et à une hyperplasie pseudo-glandulaire. |
| E, épithélium
malpighien ; K, kératine ; Pg, pseudo-glandes ; S,
stroma conjonctif ; T, tympanosclérose. Flèches
: épithélium cubique de caisse dans les pseudo-glandes. |
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Siégeant
assez souvent au voisinage des granulomes macrophagiques et pouvant
s'intriquer aussi avec une hyperplasie
pseudo-glandulaire (Fig. 9), elle représente jusqu'à 40 % de nos cas.
4.4 - Granulomes macrophagiques
Essentiellement formés par un amas de macrophages se fusionnant en cellules géantes (symplasmes) pourvues de nombreux noyaux, donc
multinucléées (Fig.22 à 24), ils
résultent d’une stimulation locale du stroma.
Elle peut être due, soit à des corps étrangers iatrogènes
qu’une précédente intervention
a introduit dans l’oreille
moyenne, soit aux productions pathologiques
de cette denière : kératine
du cholestéatome et
dépôts de cholestérol.
Il s'y associe des infiltrats inflammatoires
granulomateux banaux à "cellules rondes"
(lymphocytes, plasmocytes)
et une vasodilatation
des capillaires saguins
plus ou moins marquée (Fig.22).
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| Fig. 10 - Granulome macrophagique et infiltrat à "cellules rondes". Femme, 62 ans. |
| Ch, cristaux cholestéroliques,
Cs, capillaire; Gi, infiltrat
à cellules rondes ; S, stroma. Les
flèches désignent des macrophages
et des cellules géantes multinucléées. |
Les cellules géantes
sont du type antixénique.
Par leur coloration, leur nombre et
la disposition des noyaux,
elles se différencient des cellules de Langhans
(tuberculose), des ostéoclastes
ou myéloplaxes
qui sont pourvus d’une «bordure en brosse»
(microvilli) et des symplasmes de la maladie de Wegener.
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| Fig.10
- Cellules géantes
(symplasmes) , granulome à kératine |
Fig.11 -
Cellules géantes
(symplasmes) , granulome à cholestérol. |
| Ch,
images négatives de cristaux cholestéroliques ; K,
kératine ; N, noyaux de symplasmes, ces derniers désignés
par des flèches ; S, stroma |
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4.4.1
- Granulome à cholestérol (23,5 % des
cas)
Déjà reconnu
macroscopiquement par sa couleur dans une douzaine de cas,
il montre toujours les constituants habituels de ce type de
lésion : fentes aciculaires ou en
forme de «cigare» correspondant
à des cristaux cholesteroliques
dissous lors de la préparation des coupes
(images négatives) ; macrophages et cellules géantes entourant
ces cavités (Fig.25 à 31)
De
plus, les capillaires sanguins sont souvent
dilatés et à l'origine de foyers hémorragiques (Fig.26). La désintégration
de ces derniers est respmonsable de dépôts
d’ hémosidérine, granuleux et brun-jaunâtre (Fig.28),
se colorant par la technique de Perls au «bleu de Prusse (Fig.29,30).
Il peut survenir
aussi une hyalinisation homogène
et faiblement éosinophile du stroma
conjonctif séparant les fentes aciculaires
(Fig.31).
Le granulome à cholestérol
est présent dans 23,5 % de nos observations.
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| Fig.12- Granulome à cholestérol
et épithélium cholestéatomateux. |
Fig.13- Autre
granulome à cholestérol. |
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Ch, images négatives de
cholestérol dissous ; Cs, capillaires dilatés ; E, épithélium malpighien ; G, centre du granulome à
cholestérol ; H, foyer hémorragique ; S, stroma.
Flèches : cellules géantes
de ce granulome.
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| Fig.14
- Autre granulome à cholestérol. |
Fig.15 -
Granulome à cholestérol
et dépôts d'hémosidérine
(flèches). |
| Ch,
images négatives de cholestérol dissous ; Cs,
capillaires dilatés; Gi, granulome inflammatoire
; S, stroma. Flèches
: cellules géantes
(Fig.27). |
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| Fig.16 -
Granulome à cholestérol
et dépôts d'hémosidérine
(flèches), Perls. |
Fig.17 -
Autre granulome à cholestérol
et dépôts d'hémosidérine
(flèches), Perls. |
| Ch,
images négatives de cholestérol dissous ;
S, stroma. Flèches
: dépôts d'hémosidérine. |
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| Fig.18
- Granulome à cholestérol
dont le stroma est en partie hyalinisé |
| Ch,
images négatives de cholestérol dissous
; S, stroma. Flèches
: hyalinisation. |
4.4.2. – Granulome à kératine
(25 % des cas).
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| Fig.
19 - Granulome à kératine |
Fig.
20 - Autre
granulome à kératine |
| Cg,
cellules géantes
; E, épithélium
malpighien ; G, granulome
giganto-cellulaire ; K1, kératine du
"sac" ; K2, kératine
incluse ; S, stroma inflammatoire. |
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| Fig. 21 - Granulome
à kératine. KL1 |
Fig. 22 - Granulome
à kératine. Vimentine |
| Cg, cellules géantes multinucléées ; K2, kératine incluse ; S, stroma inflammatoire. | |
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| Fig. 23 - Autre
petit granulome à
kératine. Vimentine |
| Cg,
cellules géantes
multinucléées ; K2, kératine incluse ; S,
stroma inflammatoire. |
L'implantation de la
kératine affecte un stroma
dénudé, soit par lyse du revêtement "cubique"
de caisse en
avant du front de progression cholestéatomateux,
soit au niveau des brèches de l'épithélium malpighien, qu'elles
soient spontanées, ou provoquées dans
la récidive de cholestéatome.
Cette implantation semble être facilitée
par le tissu de granulation préexistant,
l'oedème et la vaso-dilatation.
4.4.3 – Granulome mixte (28 cas parmi les granulomes à kératine
et à cholestérol)
Dans cette lésion
intéressante, les cristaux
cholestéroliques s'associent avec
du matériel corné.
Une réaction macrophagique gigantocellulaire
commune englobe à la fois des squames de kératine, dans leurs
espaces irréguliers ou arrondis, parfois trés
étendus, et les fentes à cholestérol,
plus "géométriques".
Ces inclusions peuvent
être trés rapprochées et entourées pat des symplasmes accolés, lorsque le foyer,
d' étendue trés réduite, constitue un "microgranulome".
Le cholestérol y dérive
manifestement de la kératine voisine
désintégrée.
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| Fig.24
- Micro-granulome mixte. Homme, 24 ans. Dr.Gratacap |
Fig.25
- Détail de la vue précédente (après rotation
de 90°) |
| Cg,
cellules géantes ; Ch, image négative de cristal cholestérolique
; Ci, cellules "rondes" inflammatoires ; K2, kératine incluse ;
S, stroma |
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| Fig.26-
Granulome mixte étendu, dans
le stroma d'un cholestéatome |
Fig.27-
Autre granulome mixte étendu |
| Cg,
cellules géantes ; Gc, granulome à cholestérol
; Gk, granulome à
kératine ; H,
hémorragie ; K2, kératine incluse; S, stroma. Flèches
: images négatives de cristaux cholestéroliques.
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| Fig. 28
- Autre granulome mixte
riche en cellules géantes |
Fig.29
- Autre granulome mixte avec un petit
foyer de tympanosclérose |
| Cg,
cellules géantes ; Ch, images négatives de cholestérol
; Gc, granulome à cholestérol
; Gk, granulome à
kératine ;
L, lipophages ; S, stroma, en transformation tympanoscléreuse dans
la Fig.29. |
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Des
lipophages à cytoplasme
clair, spumeux, et à petit noyau arrondi,
sont une composante de l'infiltrat inflammatoire
(Fig.28,29). Ils se rencontrent aussi dans le granulome à kératine.
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| Fig. 29
- Granulome mixte : lipophages. |
| Ch, images
négatives de cristaux cholestéroliques ; L, lipophages. |
4.4.4 – Granulomes à corps étrangers
(G. antixéniques)
Ils peuvent être soupconnés lorsque
dans un cholestéatome
déjà traité,
la réaction macrophagique
s’organise autour d’inclusions
différant des cristaux aciculaires cholestéroliques et des squames
de kératine
Ces inclusions
sont souvent difficiles à voir en lumière
normale dans les coupes histologiques
car elles présentent un aspect vitreux ou cristallin,
avec des contours irréguliers, incurvés
ou linéaires. Leur nature étrangère
est, en revanche, bien reconnaissable à la
forte biréfringence qui'elle manifeste en lumière
polarisée (Fig.31,33), tout comme la guanine
dans l'intestin de certains Invertébrés
Arthropodes (Araignées) !.
Il s’agit le
plus souvent de dépôts d’antibiotiques
ou de corticoïdes,de fils de compresse («textilome») (Fig.30,31), de débris de verre
ou d’enduit de spéculum, beaucoup plus rarement
(2 cas) d’une prothèse mise en place antérieurement
pour otospongiose
et fragmentée dans le stroma du cholestéatome
qui l'englobe (Fig.32,33).
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| Fig.
30- Granulome à corps étrangers
(fils de compresse), femme, 40 ans. |
Fig.31-
Même coupe histologique, en lumière
polarisée |
| Cs,
capillaires sanguins dilatés; E, épithélium
malpighien du cholestéatome ; G, granulome
; H, foyer hémorragique ; S, stroma ; T, corps étrangers
(fils) biréfringents. |
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Fig.32 - Granulome
à corps étranger (prothèse) |
Fig.
33- Même coupe histologique, en lumière
polarisée |
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E, épithélium malpighien du cholestéatome
; G, granulome
(symplasmes multinucléés,lymphocytes)
; P, prothèse fragmentée (biréfringente
à droite) ; S,
stroma |
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4.4.5 – Copeaux osseux ( 12,5 % des cas)
Il
Ces esquilles sont incluses en plein stroma (Fig.
), à distance des osselets, mais peuvent cependant
soulever l’épithélium
malpigien sus-jacent. Elles peuvent
y susciter une réaction
fibro-inflammatoire parfois accompagnée
de cellules géantes
d’aspect ostéoclastique et, dans
certains cas, une ossification
métaplasique secondaire évocatrice
de tympanosclérose
sur le plan clinique uniquement.
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| Fig. - Copeau osseux
inclus dans le stroma d'un cholestéatome récidivé. |
| Cp, copeau sans réaction
inflammatoire ; Gc, granulome à cholestérol associé
; S, stroma |
Elles peuvent être considérées
comme des «copeaux» que
les fraisages antérieurs ont détaché
de l’os temporal et que l’on ne doit pas confondre avec les
petits séquestres
d’une ostéolyse ossiculaire (Fig. ).
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| Fig.34-
Névrome associé
à un cholestéatome. Homme, 51
ans. Dr Gratacap |
Fig.35-
Mêmes lésions. Neurone estérase
spécifique |
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| Ch, granulome à cholestérol ; E, épithélium malpighien du cholestéatome ; K, kératine ; N, fascicules nerveux . Flèches : pseudo-glandes | ||
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| Fig.36
- Détail de la Fig.35 (après inversion). |
| G, pseudo-glandes ; N, fascicules nerveux |
Couleurs
conventionnelles (texte) : en bleu-vert,
termes d'anatomie macroscopique et d' histologie normales ; en
kaki, termes désignant toutes les
structures ayant une signification pathologique, qu'elle qu'en soit
l'origine ou la nature
Sous-site en construction
| Clinique Causse. Directeur : R. Authie |
