LE  CHOLESTEATOME  ET  SES  LESIONS   ASSOCIEES

                                                                         
                                                                                          Dr. ANDRE  LOPEZ                                                                                                                                                                                                                  médecin anatomo-pathologiste                        

                                                Dr. BENOIT  GRATACAP                                   Dr. ROBERT  VINCENT
                                                         médecin otologiste                                                    médecin otologiste

                                                          Travail réalisé dans le cadre de la Clinique Causse 34440  Colombiers F.

II - Sommaire

6.1-Diagnostic différentiel du cholestéatome
6.1.1-Tumeur glomique
6.1.2- Schwannome
6.1.3-Papillome de caisse
6.1.4-Choristome de caisse
6.2-Diagnostic différentiel des lésions associées
6.2.1-Granulomes giganto-cellulaires
6.2.1.a -Tuberculose
6.2.1.b - Réactions prothétiques

6.1 - Diagnostic différentiel du cholestéatome

Fig.19- Tumeur glomique sous la muqueuse de caisse	Fig.20 - Même tumeur (Actine musculaire lisse)
Cs, capillaires sanguins dont les cellules musculaires lisses sont trés apparentes dans la Fig.16 ; G, amas de cellules tumorales

Fig.21 - Schwannome (Neurinome") dans la muqueuse de caisse	Fig.22- Même tumeur (Neurone estérase spécifique).
Cs, capillaire sanguin ; Ec, épithélium cubique de caisse ; N, schwannome ; S, stroma de caisse

Fig.23 - Papillome, vue d'ensemble. Dr.Chalard	Fig.24 - Papillome, projections papillaires détail : détail	Fig.25 - Papillome, détail
A, Axe principal (pédicule) ; Ec, épithélium de caisse ; G, structure glanduliforme ; P, projections papillaires ; S, stroma

Les choristomes sont des néoformations bénignes de nature malformative constituées par des tissus de structure normale ou subnormale sur le plan microscopique, mais dont la localisation est aberrante. Ils se situent en effet dans des endroits du corps où ils ne devraient pas se trouver normalement et sont, de ce fait, hétérotopiques.    Les Choristomes peuvent se rencontrer dans l'oreille moyenne ou caisse du tympan mais y sont considérés comme rarissimes et toujours formés par des glandes salivaires. Le cas que nous rapportons ici en diffère par sa structure histologique exceptionnelle puisqu'elle associe deux composantes, l'une salivaire et l'autre tégumentaire, dans un même stroma conjonctivo-adipeux.   Sur le plan clinique, il avait été considéré comme un cholestéatome, diagnostic rectifié par l'histologie de sa pièce d'éxérèse.

Fig. - Choristome salivaire et tégumentaire de la caisse du tympan, ensemble. Femme, 34 ans. Dr.Canut

A, lobules graisseux (adipocytes) ; Gs, composante salivaire (glande mixte) ; Sa, composante tégumentaire (appareils pilo-sébacés) ; S, stroma

La composante salivaire est de type mixte, avec des tubules muqueux (mucipares) que colorent le bleu alcian et l'APS, des acini séreux en nombre plus réduit,  quelques croissants de Gianuzzi (demi-lunes) également séreux et un système de canaux excréteurs, parfois d'assez fort calibre.

Fig. Choristome de caisse : composante salivaire, tubes muqueux et acini séreux	Fig. Choristome de caisse : composante salivaire, tubes muqueux. Bleu alcian.
A, adipocytes du stroma ; As, acini séreux ; Cs, croissants séreux de Gianuzzi ; Tm, tubule mucipare

Fig. - Choristome de caisse : composante salivaire, tubes muqueux	Fig. - Choristome de caisse : composante salivaire, canal excréteur
A, adipocytes du stroma ; E, épithélium du canal excréteur ; M, mucus dans sa lumière ; S, stroma cdonjonctif ; Tm, tubule mucipare

La composante tégumentaire est formée par un revêtement épidermique, sans rapport avec l'épithélium malpighien cholestéatomateux, du derme, et surtout, des appareils pilo-sébacés : follicules pileux contenant quelques poils avec leurs bulbes et leurs hampes ; glandes sébacées à nombreux lobules débouchant  dans les ostia folliculaires.    

Fig. - Choristome de caisse : composante tégumentaire, épiderme, annexes	Fig. - Choristome de caisse : glande sébacée s'ouvrant dans un follicule pileux
A, adipocytes ; B, bulbe ; E, épiderme ; F, follicules ( coupes longitudinales et transversale) ; Gs, glandes sébacées ; H, hampe de poil ; Sa, lobules sébacés ; Sb, sébum ; S, stroma

Fig. - Choristome de caisse : glande sébacée s'ouvrant dans un follicule pileux

F, follicule ( coupe transversale) ; Sa, lobules sébacés ;  S, stroma conjonctif

6.2 - Diagnostic différentiel des lésions associées  

  De même, les lésions associées au cholestéatome ne doivent pas prêter à confusion avec d'autres pathologies microscopiques réactionnelles de l'oreille moyenne. Nous avons d'ailleurs généralement rencontré ces dernières en l'absence de tout cholestéatome homolatéral. Elles sont infectieuses ou iatrogènes et accompagnent alors du matériel prothétique.  

 6.2.1 - Les granulomes  giganto-cellulaires 

6.2.1.a -  La Tuberculose (Bacillose), dont nos séries ne comportent qu'un seul cas,  est  reconnaissable à des foyers inflammatoires granulomateux d'aspect tuberculoïde spécifique,  siégeant dans le stroma de la muqueuse (Fig. ). Ces foyers montrent  en coupe une nécrose d'homogénéisation centrale, un "bandeau" de cellules épithélioïdes (Fig. ) et, plus en périphérie, des cellules géantes mutinuclées (symplasmes) dites de Langhans (Fig. ). Des cellules inflammatoires "rondes", surtout lymphocytaires, sont également visibles (Fig.). Comme l'ont souligné d'autres auteurs (Dardel & al.,2001), il s' agit là d'une affection trés rare de l'oreille moyenne, à diagnostic plus histologique que bactériologique.

Fig.  - Foyer granulomateux tuberculoïde, vue d'ensemble.	Fig.  - Foyer granulomateux , détail : nécrose et  bordure épithélioïde.
Cg, cellules géantes de Langhans ; Ci, cellules inflammatoires banales ; Et, cellules épithélioïdes ; Nc, nécrose ; S, stroma.

Fig.  - Foyer granulomateux , détail : cellules de Langhans.

Cg, cellules géantes de Langhans ; Ci, cellules inflammatoires banales ; S, stroma.

6.2.1.b -   Les réactions à matériaux de prothèse (Téflon, Polycel) sont des foyers inflammatoires granulomateux  de composition cellulaire bariolée mais comportant toujours de grands symplasmes antixéniques multinucléés. Rappelant ceux du granulome à kératine, ils  résultent également de la fusion de macrophages et s'accolent au matériel étranger fragmenté qu'ils tendent à englober. Ce dernier est terne et peu visible dans les coupes (Fig. ) mais  bien révélé par la lumière polarisée du fait de sa biréfringence (Fig. )..

Fig. - Réaction granulomateuse giganto-cellulaire au Polycel	Fig. - Même coupe en lumière polarisée
Cg, cellules géantes ; Ci, autres cellules inflammatoires  ; Cs, capillaires sanguins irrigant le granulome ; Pl, Polycel fragmenté.

Couleurs conventionnelles (texte) :  en bleu-vert, termes d'anatomie macroscopique et d' histologie normales ; en kaki, termes désignant toutes les structures ayant une signification  pathologique, qu'elle qu'en soit l'origine ou la nature

Sous-site  en construction